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    急性早幼粒細胞白血病

    點擊次數(shù):750次  更新時間:2016-05-05

      急性早幼粒細胞白血病,對于急性早幼粒細胞白血病的具體情況,我們在平時的時候了解的并不是太多,所以很多的人對此都不太了解,那么下面我們就一起來看一下,關于所謂的急性早幼粒白血病的一些情況。

      急性早幼粒細胞白血?。?/p>

      急性早幼粒細胞白血病是急性髓系白血病的一個特殊類型,是一種預后兇險的白血病,約占成人AML的10%-15%。

     APL除具有一般的AML的臨床表現(xiàn)外,還具有下列特征:

      ⒈90%的患者出現(xiàn)特異性染色體t(15;17)(q22;q21)改變;

      ⒉對化療敏感,但早期死亡率高,尤其在甲細胞毒細胞藥物化療時,約有10%~20%患者死于時期出血;

      ⒊維A酸能誘導APL細胞分化成熟,砷劑能誘導其凋亡;

      ⒋早幼粒細胞漿內充滿異常顆粒;

      ⒌常伴有出血傾向發(fā)生率達72%~94%,嚴重者出現(xiàn)DIC;

      ⒍持續(xù)緩解時間較長。以往APL的治療效果很差預后兇險,多因并發(fā)性彌散性血管內凝血(DIC)或原發(fā)性纖維蛋白溶解導致嚴重出血,而早期死亡近年來隨著對APL細胞生物學的特性認識的不斷提高和治療方法改進,使治療結果和預后得到了很大的改善早期死亡率明顯下降。

      ,臨床表現(xiàn)

      急性早幼粒細胞白血病的臨床表現(xiàn)正常骨髓造血功能衰竭相關的表現(xiàn)如貧血、出血感染;白血病細胞的浸潤有關的表現(xiàn)如肝脾和淋巴結腫大骨痛等除了這些白血病具有的一般白血病表現(xiàn)外出血傾向是其主要的臨床特點,有10%~20%的患者死于早期出血,彌漫性血管內凝血(DIC)的發(fā)生率高大約60%的患者發(fā)生DIC。

     ,并發(fā)癥:

     ⒈DIC是APLzui重要的并發(fā)癥發(fā)生率高大約60%的患者發(fā)生。近年隨著應用甲酸和砷劑,DIC的發(fā)生已明顯減低。

     ⒉在應用維A酸治療過程中會合并高白細胞癥,維A酸綜合征,可同時給予羥基脲小劑量Ara-C或減量的AADA方案治療。

     ⒊感染是zui常見的并發(fā)癥包括細菌病毒真菌感染主要表現(xiàn)為發(fā)熱,感染的部位常見于口腔肺部皮膚嚴  重者可出現(xiàn)敗血癥、感染中毒性休克。

     ,診斷

     根據(jù)FAB的形態(tài)學診斷標準確立診斷。按FAB分型又稱AML-M3型。其典型特征有:

     ⒈臨床常有嚴重出血且易合并DIC和纖維蛋白溶解;

     ⒉90%的患者顯示特異性染色體異位t(15;17);

     ⒊化療敏感(化療耐藥發(fā)生率<5%),緩解生存期長但早期死亡率高。

     ⒋骨髓形態(tài)為胞質含粗大顆粒和AUER小體(也有微顆粒變異型)的異常早幼粒細胞增生;

       鑒別診斷:主要與其他類型的白血病鑒別其鑒別要點根據(jù)細胞形態(tài)學、細胞免疫學檢查細胞遺傳學檢查,一般不難鑒別。

       急性早幼粒細胞白血病,我們對于這種病去我們在上面的文章也了解到了,所以在面對這種情況的時候我們做好還是提醒患者,到正規(guī)的醫(yī)院去檢查確診,然后根據(jù)患者的情況采取具體的防治措施,扎親一個才是對患者的身體有幫助的。

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